● 髓质海绵肾

髓质海绵肾(MSK)是一种肾髓质囊性病变，其特点为单侧或双侧肾脏1个或以上肾锥体集合管囊性扩张，与肾钙质沉着症和复发性钙结石相关。

绝大多数患者并无临床症状，偶尔可在尿路造影时发现;合并感染，结石和血尿时可出现临床症状，本文就从我院罕见病髓质海绵肾的影像学成像特点、诊断、治疗手段进行详细分析探讨，供大家学习参考。

我们一起来看看以下病例

患者张**，女性，73岁。

主诉：发现双肾结石10年，血肌酐升高2年，乏困1周。

病史简介：10年前在某医院发现双肾结石，具体检查不详，给予对症治疗;2年前发现血清肌酐升高，反复发作泌尿系感染和血肌酐升高，当地医院抗感染治疗有效;近1周自觉全身乏困，为求中西医综合治疗就诊于陕西双博中医肝肾病医院，门诊以“肾衰病 慢性肾功能衰竭”收住入院。

本次入院症见：腰部酸困，乏力，夜间口干，尿频，尿急，小便泡沫多，夜尿5-6次，大便调。

既往史：既往发现高血压病史10年;

辅助检查

(2020-08-04，本院)血常规：白细胞数目7.81×10^9/L，血红蛋白浓度120g/L，血小板数目372×10^9/L↑;复查尿常规：潜血2+，蛋白质2+，白细胞2+;N端B型前脑尿钠肽366.69pg/ml↑;降钙素原<0.1ng/ml;血清总蛋白83g/L↑，血清白蛋白37g/L;血清尿素氮34.17mmol/L↑，血清肌酐520umol/L↑，血清尿酸453umol/L↑，内生肌酐清除率26ml/min↓;血清葡萄糖6.97mmol/L↑;糖化血红蛋白测定7.7%↑;钾5.23mmol/L，钠136mmol/L，氯104mmol/L，钙2.36mmol/L，二氧化碳14.5mmol/L↓;心电图：正常范围心电图;

肾脏超声：右肾107×62×46mm，左肾100×51×48mm，肾轮廓清楚，双肾满布多枚强光团(见图1)，右肾较大约23mm，左肾较大约25mm，后伴声影，双肾多个肾盏扩张;

超声可探测到钙化和结石的非特异性声像图，表现为髓质回声增强，但由于本病一般囊肿较小，超声有时难以清楚显示。

肾脏CT：双肾实质内多发斑片状高密度灶;右侧肾盂类圆形高密度，边缘清晰，大小约1.5cm×1.2cm，肾盂轻度扩张，肾周围脂肪间质清晰，提示双肾海绵肾(见图2)。

CT平扫，可见结石位于扩张的集合管或肾乳头管内，散在或簇状聚集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布。结石反复刺激，尿液在扩张的肾小囊或乳突小管内潴留和结石，致反复发作的尿路感染。

入院诊断

肾病科主治医师 冯纪新

西医诊断：慢性肾功能衰竭(肾衰竭期)合并急性肾损伤+髓质海绵肾+泌尿系感染。

「根据临床/生化检查/肾脏病病理，给予的方案」

1.静滴注射用头孢呋辛钠抗感染;

2.碳酸氢钠注射液纠酸治疗;

3.中医治疗给予三参益肾胶囊健脾益肾、活血化瘀;

4.中医特色治疗中频脉冲透药疗法+丹芪肾康液通经活络、活血化瘀;

5.中药灌肠排毒降浊;

6.配合中医治以益气养阴，活血化瘀原则。

治疗效果

经过中西医治疗，(2020-08-13，本院)复查尿常规：潜血2+，蛋白质2+，微白蛋白150.00mg/L↑;白细胞数目6.53×10^9/L，血红蛋白浓度116g/L，血小板数目286×10^9/L;血清尿素氮14.18mmol/L↑，血清肌酐262umol/L↑，血清尿酸291umol/L;钾4.41mmol/L，钠138mmol/L，氯101mmol/L，钙2.15mmol/L↓，二氧化碳24.2mmol/L。

患者肾功能血肌酐明显下降，病情好转患者出院，出院建议泌尿外科协助诊治。经过1年多的调整，患者肾功能肌酐逐渐下降，尿定量也逐渐减少至小于1g，白蛋白恢复正常，血尿逐渐减少。

总结思路

患者老年女性，以双肾结石发病，肾功能血肌酐呈现快速升高情况，超声提示与常见的肾结石影像学表现不一致，CT检查双肾实质内多发斑片状高密度灶;右侧肾盂类圆形高密度，边缘清晰，大小约1.5cm×1.2cm，肾盂轻度扩张，肾周围脂肪间质清晰，提示双肾海绵肾;

此例患者反复的肌酐升高、泌尿系结石伴感染，确实得考虑-罕见病髓质海绵肾。

髓质海绵肾(MSK)：多数学者认为其特征是肾的椎体部乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张，致肾脏似海绵状，故称为海绵肾。

MSK是一种肾脏发育异常的先天性疾病，大多数均属散发，无家族史，临床上较少见，发病率约为1/5000，而在肾结石患者中较常见，为3%-5%，多见于中年人，男女之比大约为2：1。

通常表现为肾钙质沉着或肾结石、肾小管酸化和浓缩功能障碍、髓质集合管囊性扩张及尿路感染等。

在本病临床较少见，一般可无症状，多于查体时发现，疾病的诊断方面：

MSK 的诊断主要依赖于影像学检查，超声是普查或长期随访的检查手段。静脉肾盂造影是首选诊断方法，能较直观地显示扩张的肾集合管。CT有助于提高MSK的检出率及早期诊断。

磁共振对钙化、结石不敏感，不宜作为常规检查。

虽然静脉肾盂造影是首选的的诊断方法，但静脉肾盂造影为有创检查，且相对于肾功能异常患者禁忌。

MSK目前尚没有特殊有效的根治方法，一旦确诊，主要是防治并发症;微创经皮肾镜碎石术近期疗效可靠，可清除肾输尿管大部分结石，但手术有一定难度和风险，且仍有结石复发的可能，还需要进一步随访;没有特殊临床症状或并发症时，合并感染者，可给予抗感染治疗，手术治疗无效，可发挥我院中医药特色，予直流电中药离子导入治疗+肾外用药以活血通络;腰部、腹部隔中药灸治疗以活血化瘀，改善肾脏血供;中药灌肠排毒降浊，促进肠道毒素排泄;配合中药健脾益肾、利水通淋、活血治疗。

本文作者

冯纪新

肾病科主治医师

毕业于陕西中医药大学中西结合临床

曾于陕西省中医医院进修血液透析

曾于重庆宏仁医院进修大内科

曾于北京安贞医院参加《继发肾脏病新进展研讨班》学习

从事肾病科工作十年余，中医世家，临床中熟练掌握肾内科常见操作，如肾活检穿刺术，腹膜、血液透析置管术。

临床擅长中西结合治疗肾脏内科各种常见病，如膜性肾病，IgA肾病，过敏性紫癜，狼疮肾，糖尿病肾病，慢性肾衰竭，尿毒症患者血液透析相关并发症及危重患者的治疗。

本文审核 袁二磊

肾病科医学硕士

陕西双博中医肝肾病医院 肾病科主任

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