陕西中医肝肾病医院

发现罕见肾病-髓质海绵肾引发肾功能衰竭1例

文章来源:陕西中医肝肾病医院点击数:0更新时间:2018-12-08 10:29

和肾脏病相伴多年,如今躺在病床上的李某回顾之前的求医之路,不禁黯然失色......

病史摘要

患者李某,男,62岁,30年前发现肾结石,尿中无碎石颗粒,无泡沫尿,因对此病缺乏认识,未引起重视,但多次双肾B超检查均提示多发结石。半年前体检时查血肌酐158.02umol/L、内生肌酐清除率40.08ml/min;腹部CT检查:双肾结石,双肾髓质内多发钙化,双侧肾盂扩张,考虑海绵肾;右肾囊肿。5个月前在我院检查:尿沉渣红细胞87/uL、白细胞244/uL、潜血3+、白细胞3+;人工尿沉渣镜检沉渣:红细胞(沉渣)38-55/HPHPF,变形率5%,白细胞(沉渣)++/HP;肾功能检查:血肌酐165umol/L、内生肌酐清除率 49ml/min;腹部彩超示:1.双肾多发结石;2.右肾囊肿;3.前列腺钙化灶。

五天前感觉全身乏力,为求进一步诊疗,遂来我院检查:肌酐146umol/L、内生肌酐清除率50ml/min;肾脏超声:右肾103×52×48mm,左肾113×57×40mm,肾轮廓清楚,双肾皮质变薄,双肾满布多枚强光团(见图1),右肾较大者约22mm,左肾较大者约17mm,后伴声影,右肾显示一直径约6mm囊肿(见图1a、1b);肾脏CT:双肾实质内多发斑片状高密度灶;右侧肾盂类圆形高密度,边缘清晰,大小约1.5cm×1.2cm,肾盂轻度扩张,肾周围脂肪间质清晰(见图2a、2b)。

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1a

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1b

超声探测到钙化和结石的非特异性声像图,髓质回声增强。

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2a

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2b

CT平扫见结石位于扩张的集合管或肾乳头管内,散在或簇状聚集成团,呈“花瓣样”或“扇形”分布。

追问病史:患者夜尿数年。

病史特点:

1、双肾持续多发结石30余年;

2、临床表现为夜尿增多;

3、尿沉渣检查发现镜下血尿和白细胞胞,尿蛋白阴性;

4、CT检查发现双肾髓质内多发钙化;

5、B超发现右肾约6mm小囊肿。

诊断思路:

该患者临床特征为长期持续双肾多发结石伴夜尿增多,同时伴镜下血尿和白细胞胞尿。夜尿增多提示肾小管重吸收功能减退;男性患者一般不会有白细胞尿,出现白细胞尿但无尿蛋白,提示非增殖性肾小球疾病,常见尿路感染。综合长期双肾结石、以夜尿增多为主要表现的肾小管功能减退、镜下血尿和感染性白细胞尿,高度怀疑髓质海绵肾。B超检查发现右肾小囊肿,CT检查发现双肾髓质内钙化灶,进一步支持髓质海绵肾的诊断。虽未行静脉肾盂造影检查,但临床诊断依基本成立。

髓质海绵肾(medullary sponge kidney,MSK)由Cacchi和Ricci在1949年正式命名,多数学者认为其特征是肾的椎体部乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张,致肾脏似海绵状,故称为海绵肾。MSK是一种肾脏发育异常的先天性疾病,大多数均属散发,无家族史,临床上较少见,发病率约为1/5000,而在肾结石患者中较常见,为3%-5%,多见于中年人,男女之比大约为2:1。通常表现为肾钙质沉着或肾结石、肾小管酸化和浓缩功能障碍、髓质集合管囊性扩张及尿路感染等。在本病临床较少见,一般可无症状,多于查体时发现。本例患者目前无肾小管酸中毒表现,也无高钙血症,但长期双肾结石、镜下血尿、提示肾小管重吸收功能减退的夜尿增多及尿路感染的白细胞尿,高度提示髓质海绵肾诊断。CT检查发现肾髓质钙化灶,进一步支持诊断。

治疗措施:

目前尚没有特殊有效的根治方法,主要是防治并发症。

尿液在扩张的肾小囊内积聚、感染反复发作和结石形成导致病变进行性加重,而中医中药对于控制尿路感染发作、预防新结石形成和促进已形成的结石排出等病理环节有一定优势。故给予以防治尿路感染和结石形成与排出的中药进行治疗,目前自我感染良好,血肌酐控制稳定。